O estudo radiológico após suspeita clínica se impõe, sendo o Raio X simples da área comprometida muitas vezes sugestivo de processo neoplásico. Podem-se identificar lesões líticas ou blásticas, ruptura ou levantamento do periósteo, invasão de partes moles.

Exames radiológicos acionais, como tomografia, ressonância magnética e cintilografia óssea, são necessários para uma boa avaliação da extensão do tumor, presença de metástases e diagnósticos deferenciais com osteomielita, cistos ósseos, linfoma ósseo, condrossarcoma, entre outros.

Os tumores ósseos podem se disseminar para os pulmões e outros ossos, sendo então documentados pela tomografia computadorizada de tórax e pela cintilografia do esqueleto.

O tumor de Ewing, ocasionalmente, se dissemina para linfonodos, e invade a medula óssea, o que geralmente não ocorre com o osteossarcoma. Atualmente, o melhor conhecimento do comportamento genético e anátomo patológico dos tumores permitiu classificar o tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), o Ewing extra-ósseo e o tumor de Askin como pertencentes ao grupo de tumores da família Ewing. Estas neoplasias malignas apresentam a mesma alteração cromossômica (translocações 11:22).

O diagnóstico de tumor ósseo maligno deve ser sempre confirmado pela biópsia óssea e pelo exame anátomo-patológico com a utilização da imuno-histoquímica.

A biópsia, quando possível, deve ser feita por agulha tipo trucut ou por pequenas incisões para evitar a disseminação local do tumor.

As últimas décadas documentaram um enorme progresso no tratamento dos tumores ósseos. A associação de quimioterapia, cirurgia e/ou radioterapia (ewing) oferece chances de cura de 60% a 70% dos pacientes não metastáticos com tumores primários de extremidade e com 70% de conservação dos membros comprometidos.

O ostessarcoma, em cerca de 20% dos casos, apresenta-se com nódulos pulmonares metastáticos ao diagnóstico, o que confere característica de mal prognóstico. As lesões de grande volume (maiores do que 15 cm de diâmetro) são frequentes e responsáveis por taxas de sobrevida abaixo de 30%.

Após a biópsia e a confirmação anátomo-patológica do diagnóstico, inicia-se o tratamento quimioterápico. Usualmente, com a quimioterapia pré-operatória ocorre resposta tumoral favorável, o que facilita a indicação das cirurgias com técnicas de conservação dos membros, utlizando-se endopróteses ou enxertos ósseos fixados por placas metálicas. Alguns pacientes com tumores avançados necessitam de amputação para p controle local (30% dos casos).

Depois da cirurgia completa-se o tratamento quimioterápico. A radioterapia não é efetiva para o osteossarcoma.

Para o tumor de Ewing, a resposta a quimioterapia tem muito efetiva. Com combinação adequada dos medicamentos protege-se o organismo da doença sistêmica e promove-se a diminuição do tumor primário.

Habitualmente, por volta da 12a semana de tratamento, indicam-se medidas de controle local – cirurgia e/ou radioterapia, que neste caso é eficaz.

Sempre que a cirurgia for possível de ser indicada, sem prejuízo para a função, ela deve ser a preferida. Completa-se a seguir o tratamento quimioterápico.

Nos casos de metástases nos pulmões e/ou ossos, os tumores volumosos de pélvis ou coluna tem pior prognóstico, assim como quando apresentam dosagem de desidrogenase láctica (DHL) elevada. Atualmente, indica-se transplante autólogo de medula óssea ou com células hematopoéticas progenitoras periféricas para os casos de pior prognóstico ou recaídas de tratamentos prévios, desde que se consiga alcançar remissão clínica completa.

As chances de sobrevida livre de doença para os sarcomas de Ewing de extremidades não metastáticas estão nos níveos de 70%.

O diagnóstico inicial rápido, associado à conduta de fazer-se biópsia óssea pequena e bem dirigida, favorece em muito as chances de cura e de oferecer procedimentos que permitam a preservação da função dos membros e a qualidade de vida.

O Hospital do GRAACC reúne uma equipe de especialistas qualificados e com reconhecimento internacional para tratar todos os tipos de câncer infantil.

Por seu um centro médico especializado em oncologia pediátrica possui todos os recursos mais avançados para realizar o diagnóstico, o tratamento, o pós tratamento e também está preparado para lidar com as possíveis complicações decorrentes da doença.

A oncologista pediátrica responsável pelo tratamento dos tumores ósseos malignos é a Dra Carla Macedo (CRM 82.954)